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소아 모야모야병(Moyamoya disease)

[2011-11-30 오후 4:19:00]
 
 

 

이종화 교수

원광대학교 의과대학 산본병원 소아청소년과


 소아에서 보이는 모야모야병은 아직 정확한 원인은 알 수 없지만 뇌 대부분의 혈류를 공급하는 양쪽 내경동맥이 서서히 막히는 질환으로 세계적으로 특히 한국과 일본에 환자가 많은 독특한 질환이다.
 정상적으로 많은 혈류를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 뇌 허혈에 대한 보상으로 뇌의 바닥 부위에 비정상적인 미세 혈관과 측부순환이 자연적으로 발달하게 된다. 그러나 모야모야병 환자는 자연적으로 발달하는 혈관에서의 혈류 공급이 일반 사람의 혈류 공급 능력에 비해 현저히 제한되어 뇌경색과 뇌출혈이 반복된다.
 특징적인 임상 증상으로서 소아에게 반복되는 일시적인 뇌 허혈 현상으로 가장 흔한 증상은 뜨거운 음식(라면, 국수, 국물 등)을 먹을 때, 피리나 퉁소 등의 악기를 입으로 부는 음악 시간 때, 소아가 어린 경우 심하게 울고 나면 갑자기 팔다리의 마비와 함께 언어 장애 등이 나타난다. 이는 과호흡으로 인해 혈중 이산화탄소 농도가 떨어져 뇌혈관이 수축하기 때문이다. 그러나 이러한 증상들은 일시적이며 잠시 후면 증상이 없어지기 때문에 부모나 가족이 모른체 지나가거나 무시하기 쉽지만 이것이 반복되다 보면 영구적으로 회복되지 않는 팔, 다리의 마비나 언어 장애로 남기 쉽다. 경우에 따라 전신 발작이나 혼수상태와 같은 증상이 있을 수 있다.
 모야모야병이 의심될 경우에는 단순 자기공명영상이나 자기공명영상을 이용한 뇌혈관 촬영만으로 진단이 가능한데 뇌혈관의 협착과 폐색이 발생한 부위 주위에 작은 혈관들이 마치 안개나 연기가 피어오르는 것처럼 보이는 소견이 나타난다. 그러나 확진과 수술 계획을 위해서는 고식적 뇌혈관 조영술이 필요하다.
 모야모야병의 자연 경과는 소아와 성인 차이가 크며 소아의 경우는 대개 2-3년 동안 혈관폐쇄가 진행되어 그 기간 동안 반복되는 허혈성 발작으로 인해 약 환자의 60-70%가 영구적으로 운동, 언어, 시각 또는 지능에 장애를 남기기 때문에 조기에 수술치료가 필요한 것으로 알려져 있다. 모야모야병의 수술 방법은 크게 두 가지로, 두개강 외의 피하층에 있는 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 직접 문합술과 뇌 표면으로 경로를 바꿔 신생혈관이 자라게 하는 간접문합술이 있다.

 

<제592호 2011년 12월 1일(발행)~12월 7일>

 

군포신문(gunponews@naver.com)

 
 
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